(一)治疗
肾性贫血发病机制复杂,临床常采用综合治疗方法。对于处于慢性肾功能不全期(氮质血症期)患者,一般无症状者不需治疗贫血,对于肾功能急剧恶化者,需采用同种肾移植,定期血透或持续腹膜透析治疗。据慢性肾衰肾病本身治疗方法不同,对肾性贫血的治疗亦有区别。
1.肾移植和透析疗法同种肾移植成功后,正常肾脏内、外分泌功能恢复,肾性贫血随之纠正。但肾移植的供者缺乏。美国7万例晚期肾衰患者只有7%能够接受肾移植。肾移植以活体肾效果最好,存活率可达85%,尸体肾较差,仅65%。在31例接受肾移植患者平均血细胞比容由27%降至19%,81天后升至39.1%。且移植术后EPO水平明显升高至术前9倍。1周后逐渐降至正常,随之网织红细胞和血红蛋白逐渐上升,在另一组100余例病例中,80%患者肾移植后血红蛋白升高,未升高者多数合并出血、免疫抑制或排斥反应。
持续血透是另一种有效的治疗办法,虽然血透不能使EPO分泌增加但经1~10个月治疗后,大部分患者血红蛋白有明显增加,症状减轻。在一组36例血透患者中,血细胞比容由21%升至27%。腹膜透析亦可使贫血减轻,在腹膜透析6个月内平均血细胞比容可升高0.5%。贫血改善原因与腹膜透析使EPO分泌增加,以及清除血中抑制造血的中分子物质(相对分子质量500~1500)有关。
2.红细胞生成素可有效刺激患者红系造血细胞增生、分化及促进血红蛋白合成。提高血细胞比容和红细胞数,减少输血或完全代替输血。治疗初期常用剂量为50~150U/kg,每周3次。以后逐渐减至12.5~25U/kg,治疗到血细胞比容达到33%~35%为宜,多于2~3个月内见效。EPO应用时应注意补充铁,国外报告用红细胞生成素的患者43%伴有缺铁,作为常规,血清铁蛋白低于100μg/L时应补充铁。红细胞生成素最主要的副作用是使血压升高,用红细胞生成素时患者需并用抗高血压药物。红细胞生成素虽然对肾性贫血治疗有效,但其价格昂贵,且需长期使用,使临床应用受一定的限制。
3.补充造血原料
(1)铁剂:肾衰患者由于长期低蛋白饮食限制、透析及胃纳不佳,易引起铁缺乏。常以铁蛋白低于30μg/L作为补铁指标。轻度贫血患者可口服铁剂治疗,重度贫血患者因胃肠道对铁的吸收较差,可用注射铁剂,右旋糖酐铁25mg/d,肌注,1次/d。
(2)叶酸和维生素B12:两者均为水溶性,长期透析易从透析液丢失,尤其叶酸因体内贮存量少,更易引起缺乏。肾衰患者应予口服叶酸、肌注维生素B12补充。
4.雄激素有促进肾性及肾外性EPO的分泌,亦可直接刺激骨髓红系造血细胞增生。雄激素能增加红细胞内2,3-二磷酸甘油酸,提高红细胞对组织供氧作用。用雄激素后,患者贫血减轻,红细胞和血红蛋白增加。副作用为痤疮、肝功能障碍和男性化作用。临床常用司坦唑(司坦唑醇),2mg/次,3次/d或达那唑,0.2g/次,3次/d;亦可用苯丙酸诺龙,25~50mg/次,1次/周或庚酸睾酮200~400mg/周,肌注。
5.输血输血为一种对症治疗。适用于严重贫血患者,一般采用血细胞比容低于15%或有脑缺氧症状作为输血指征。输血治疗对肾性贫血患者可产生副作用:①高钾血症。②血细胞比容上升,使血液黏滞性增加,引起肾脏血流量下降,导致肾小球滤过率降低。③可合并乙、丙型肝炎。④输血过多导致含铁血黄素沉着症。⑤刺激机体产生针对白细胞和血小板上组织相容抗原的抗体,使将来肾移植手术成功率减低。因此,对肾衰贫血者,应避免过多、过频输血。输注洗涤红细胞或用白细胞、血小板滤过器输血,可减少白细胞和血小板输入,可减少患者组织相容抗原抗体生成。
综上所述,肾性贫血治疗为一种综合治疗,应在肾衰不同时期,随肾性贫血轻重而选择最适宜的治疗方法。
(二)预后
肾性贫血的程度和尿毒症、氮质血症呈平行关系。贫血越重提示肾组织破坏越严重,预后则不良。
地中海贫血的指标
地中海贫血是一类遗传性疾病,与先天性的遗传基因缺陷有关。地中海贫血的症状表现会与普通的贫血有些相似,但发病原因却是完全不同,在日常诊断时要注意与之相区别,那么地中海贫血的诊断标准有哪些?
遗传基因缺失或突变是造成地中海贫血的主要原因之一,主要表现为血红蛋白合成受阻,红细胞遭到破坏,进而表现为溶血性贫血的症状。地中海贫血的诊断标准,要结合临床症状、家族史、医学检查等多种因素来进行判断。
如果家庭中父母一方确诊为地中海贫血,那么子女则有50%的几率会遗传到这种疾病。但是有一些地中海贫血的患者并没有明显的症状表现,因此家族史难以追溯,但子女仍然有一定的发病几率,所以必须要结合临床症状、基因检查来进行明确诊断。
如果临床有贫血症状表现,或有明确的地中海贫血家族史,且血常规检查也提示红细胞、血红蛋白等关键指标数值偏低,高度怀疑地中海贫血时,要依靠基因检测的方法来明确诊断,并对地中海贫血进行分型,为后期医学治疗提供依据。
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