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中度地中海贫血症状 新生儿中度地中海贫血症状

地中海贫血有什么症状

1.重型又称Cooley贫血。患儿出生时无症状,至3~12个月开始发病,呈慢性进行性贫血,面色苍白,肝脾大,发育不良,常有轻度黄疽,症状随年龄增长而日益明显。由于骨髓代偿性增生导致骨骼变大、髓腔增宽,先发生于掌骨,以后为长骨和肋骨;1岁后颅骨改变明显,表现为头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷,两眼距增宽,形成地中海贫血特殊面容。患儿常并发气管炎或肺炎。当并发含铁血黄素沉着症时,因过多的铁沉着于心肌和其它脏器如肝、胰腺、脑垂体等而引起该脏器损害的相应症状,其中最严重的是心力衰竭,它是贫血和铁沉着造成心肌损害的结果,是导致患儿死亡的重要原因之一。本病如不治疗,多于5岁前死亡。

实验室检查:外周血象呈小细胞低色素性贫血,红细胞大小不等,中央浅染区扩大,出现异形、靶形、碎片红细胞和有核红细胞、点彩红细胞、嗜多染性红细胞、豪-周氏小体等;网织红细胞正常或增高。骨髓象呈红细胞系统增生明显活跃,以中、晚幼红细胞占多数,成熟红细胞改变与外周血相同。红细胞渗透脆性明显减低。HbF含量明显增高,大多>0.40,这是诊断重型β地贫的重要依据。颅骨 X 线片可见颅骨内外板变薄,板障增宽,在骨皮质间出现垂直短发样骨刺。

2.轻型患者无症状或轻度贫血,脾不大或轻度大。病程经过良好,能存活至老年。本病易被忽略,多在重型患者家族调查时被发现。

实验室检查:成熟红细胞有轻度形态改变,红细胞渗透脆胜正常或减低,血红蛋白电泳显示HbA2含量增高(0.035~0.060),这是本型的特点。HbF含量正常。

3.中间型多于幼童期出现症状,其临床表现介于轻型和重型之间,中度贫血,脾脏轻或中度大,黄疽可有可无,骨骼改变较轻。

实验室检查:外周血象和骨髓象的改变如重型,红细胞渗透脆性减低,HbF 含量约为0.40~0.80, HbA2含量正常或增高。

α地中海贫血

1.静止型患者无症状。红细胞形态正常,出生时脐带血中Hb Bart's含量为0.01~0.02,但3个月后即消失。

2.轻型患者无症状。红细胞形态有轻度改变,如大小不等、中央浅染、异形等;红纽胞渗透脆性降低;变性珠蛋白小体阳性; HbA2和HbF含量正常或稍低。患儿脐血Hb Bart's含量为0.034~0.140,于生后6个月时完全消失。

3.中间型又称血红蛋白H病。此型临床表现差异较大,出现贫血的时间和贫血轻重不一。大多在婴儿期以后逐渐出现贫血、疲乏无力、肝脾大、轻度黄疽;年龄较大患者可出现类似重型β地贫的特殊面容。合并呼吸道感染或服用氧化性药物、抗疟药物等可诱发急性溶血而加重贫血,甚至发生溶血危象。

实验室检查:外周血象和骨髓象的改变类似重型β地贫;红细胞渗透脆性减低;变性珠蛋白小体阳性;HbA2及HbF含量正常。出生时血液中含有约0.25Hb Bart's及少量HbH;随年龄增长,HbH逐渐取代Hb Bart's,其含量约为0.024~0.44。包涵体生成试验阳性。

4.重型又称 Hb Bart's 胎儿水肿综合征。胎儿常于30~40周时流产、死胎或娩出后半小时内死亡,胎儿呈重度贫血、黄疽、水肿、肝脾肿大、腹水、胸水。胎盘巨大且质脆。

实验室检查:外周血成熟红细胞形态改变如重型β地贫,有核红细胞和网织红细胞明显增高。血红蛋白中几乎全是 Hb Bart's 或同时有少量HbH,无 HbA、 HbA2和HbF。

中度地中海贫血

宝宝生病,最担心的无非是父母,在给宝宝的各种检查中,可能会查出宝宝的疾病是自己难以接受的,也是很难治愈的,也会寻医问药,愿意倾尽一切家产来给宝宝治疗,但可能有些疾病也是父母一方患有所遗传,比如说地中海贫血症,那么应该如何确诊呢?

1、β地中海贫血中度的症状。中间型的患者多是幼儿,症状在轻度和重度之间。脾会出现轻微的肿大或者中度肿大,黄疸是有时无,骨骼变化也比较轻微,一岁以后颅骨会变大,额部会凸起变高,鼻梁塌陷,两眼的距离会变宽,这都是地中海贫血很特殊的面部特征,中度的宝宝这些症状会有一些,但是没有重度宝宝那么严重。

2、α地中海贫血中度的症状。很多α中度地贫的宝宝是在婴儿时期逐渐出现症状,常常出现疲乏无力,轻度黄疸等症状,肝脾也会相应的肿大。到了年龄大一些的时候就会出现典型的地贫宝宝的面容特征了。α地贫的孩子很容易出现溶血的症状,特别危险。

中度地贫严重吗

中度地中海贫血可以肯定的是,属于比较严重的贫血症病情,虽说可能在孩子时期不会发作,可到中年后发作的机率就非常大,如果一旦发作就会很严重,甚至死亡。从这点也可看出,越早发病的,病情就越严重。

从医学临床证明显示,若是重型地中海贫血的患者,大多数会在5岁前死亡,所以很多孩子会因患重型地中海贫血而夭折。若是中度地中海贫血,在儿时可能无大碍,可终究改变不了病情变化的状况,一般到中年就会死亡。只有轻度的地中海贫血患者,才会与正常人无异的生活,只要稍微注重身体的保养即可。

地中海贫血症是一个说严重又不严重的一种疾病,当在轻度地贫情况时是不会影响正常生活,可以平安的长大成人,在中度时就会比较严重,生命长度也会缩减,偶尔也会犯些小病小痛,但如果平时注意饮食健康,营养均衡,会延长寿命也不一定哦。