第Ⅳ型脊髓血管畸形患者大多较年轻，男女发病比例没有差别，常在40岁以前出现症状，其发生率占全部病例的1/6左右，其中有一半为ⅣA型患者，多数患者表现为进行性的脊髓病，并伴有疼痛、无力以及感觉和括约肌功能障碍或者蛛网膜下隙出血。
此类患者的脊髓功能受累情况与Ⅰ型脊髓血管畸形者相似，血管充血是因硬膜内静脉压升高所致，ⅣC型因病变广泛以致引起压迫而影响脊髓和神经根的功能，其中一部分患者可能是后天发生的。一般认为本型病例少见，然而Barrow及其同事的报道Ⅳ型病变占其所在的医疗中心所治疗的脊髓血管畸形中的17％。