低钾血症肾病是怎么引起的(3)

④Liddle综合征:为一家族性疾病。临床上主要有低血钾、高血压及碱中毒等表现。本征的病理生理特点是远曲肾小管钠的重吸收显著增加,造成容量扩张而进一步抑制肾素和醛固酮的产生。因此本病血醛固酮水平多降低。钠潴留是造成高血压的原因,同时钠重吸收增加致使钾排出增多引起低血钾和碱中毒。患者红细胞膜钠离子流出障碍亦为本病的特征之一。保钾类利尿药如氨苯蝶啶及阿米洛利(Amiloride)可用于本病的治疗,相反,螺内酯(安体舒通)对本病无效,不宜应用。

⑤库欣综合征:约30%的库欣综合征患者可发生低血钾,尤其是继发于异位肾上腺皮质激素分泌的库欣综合征患者,低血钾的发生率更高。由于糖皮质激素与盐皮质激素受体结合后亦可产生盐皮质激素样作用使肾脏排钾增多。最近有人在动物实验中发现糖皮质激素能增加-肾小球滤过率从而使流经肾小管的液体量增多是造成尿钾排出增多的主要原因。

⑥低氯综合征:低氯血症也是引起低血钾和代谢性碱中毒的原因之一,患者无高血压。低氯血症多发生在频繁呕吐或因胃肠减压造成氯离子大量丢失。此外长期服用大剂量的噻嗪类或襻利尿药亦为造成低氯血症的重要原因。

⑦Bartter综合征:本征系一种少见的遗传性疾病,80%的患者在15岁以下发病,大多数患者伴有生长发育迟缓。50岁以上发病者极为罕见。本病的病理特征是球旁装置增生,患者可出现高肾素、高醛固酮血症,因此低血钾也为临床上突出的症状。由于患者前列腺素、激肽的产生亦明显增多,使患者对血管紧张素Ⅱ、去甲肾上腺素的作用产生抗性,因此患者无高血压。有研究发现本病的低血钾并非完全因醛固酮增多所致,因限制钠盐的摄入,服用螺内酯(安体舒通)、氨鲁米特或切除肾上腺常能有效地减少醛固酮增多症患者尿钾的排出,而这些方法却不能纠正Bartter综合征的低血钾。相反,前列腺素抑制剂如吲哚美辛(消炎痛)等药物却能纠正本病所有的代谢紊乱和异常,提示前列腺素产生过多可能为本病的最主要的原因。本病的治疗除了应予以前列腺素抑制剂外,还应及时补钾,对于尿钾排出较多者还需给以保钾利尿药,其中以阿米洛利(Amiloride)最为有效。

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