低钾血症肾病是怎么引起的(2)

(2)低血钾而血pH正常或伴代谢性碱中毒:

①原发性醛固酮增多症,血清醛固酮水平增高,而使进入远曲小管的钠离子显著增加,由于钠-钾交换作用尿钾排出增加。患者除有血醛固酮水平增高、低血钾外,还有高血压及代谢性碱中毒的临床表现,而血浆肾素活性大多下降。由于低血钾可反馈抑制肾上腺皮质分泌醛固酮,因此严重低血钾的患者血清醛固酮水平并不相应增高。正常人或其他原因引起的高血压患者输注生理盐水或氟氢可的松后血清醛固酮应低于110.96nmol/L(4ng/dl),而血清醛固酮水平不受抑制则有助于本病的诊断。肾上腺肿瘤由于血醛固酮水平较高,低血钾表现亦较明显,必须手术治疗。肾上腺增生则可先试用螺内酯(安体舒通)做抗醛固酮治疗,多数患者低血钾和高血压能得以纠正。某些醛固酮增多症患者尿液中18-羟基和18-氧基可的松浓度增高,地塞米松抑制试验阳性,这是一种少见的常染色体显性遗传性疾病。这些患者服用噻嗪类利尿药可造成极为严重的低钾血症,而服用小剂量地塞米松(0.75mg)则能有效纠正低血钾和降低血醛固酮。

②继发性醛固酮增多症:本病多伴发于肾血管性疾病,如肾动脉狭窄、肾血管炎等,临床上亦可表现为低钾性碱中毒和高血压。但需注意的是并非所有的继发性醛固酮增多症均有低血钾表现。肾血管外皮细胞瘤(Robertson-Kihara综合征)系一种罕见的肾小球球旁装置肿瘤,因其可分泌肾素继发引起醛固酮增多,临床上亦表现为低血钾和高血压,患侧肾静脉肾素活性明显增高。某些肾外恶性肿瘤也可继发醛固酮增多,但血清中主要以非活性的肾素水平增高为主。

③先天性盐皮质激素增多综合征:因先天性11β-羟基固醇脱氢酶(11β-OHSD)活性低下,从而使肾脏内皮质醇转变成无活性的羟基皮质醇受阻,致使大量皮质醇与盐皮质素受体结合并使之激活,发挥盐皮质激素样作用,临床上出现醛固酮增多的表现。甘草、棉籽酚以及甘珀酸钠等药物亦有抑制11β-OHSD的作用,以致引起盐皮质激素增多的临床表现。文献中曾有因摄入含甘草的食品或药物而造成盐皮质激素增多症的报道。

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