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丙酮酸激酶缺乏症

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中文名:丙酮酸激酶缺乏症英文名:pyruvatekinasedeficiency丙酮酸激酶(pyruvatekinase,PK)缺乏症是发生频率仅次于G-6-PD缺乏症的一种红细胞酶病 [详细]

一、发病原因1、生化变异型PK是一分子量为60kD由完全相同或基本相同的亚单位组成的四聚体,在哺乳动物组织中有4种异构酶:L、R、M1和M2。R型异构酶(R-PK)只存在于成熟的红细胞 [详细]

1、主要是慢性溶血及其合并症的表现,病情轻重不一,可以是严重的新生儿黄疸,少数患者直到成年或年老才发现贫血,还有的因骨髓功能完全代偿,平时可能没有明显的贫血和其他表现,但查体时常有黄疸和脾大,一般贫血或黄疸首次发生于婴儿或儿童时期 [详细]

1、外周血血红蛋白一般在50~60g/L以上,网织红细胞计数大多在2.5%~15.0%,切脾后可高达40%~70%,外周血中可以见到棘形红细胞和有核红细胞,自身溶血试验为非特异性的,现在不再用此试验作为对红细胞酶病的实验诊断手段 [详细]

1、输血在出生后前几年,严重贫血的最好处理是红细胞输注,血红蛋白浓度维持在80~100g/L以上不影响儿童生长和发育,并减少危及生命的再障危象。然而决定输血最重要的是根据病人对贫血的耐受性而非仅是血红蛋白的水平 [详细]

1、胆石症为较常见的并发症。2、较少见的并发症有胆红素脑病、慢性腿部溃疡、继发于胆道疾病的急性胰腺炎、脾脓肿、髓外造血组织的脊髓压迫和游走性静脉炎等。3、急性感染或妊娠可以使慢性溶血过程加剧,甚至出现“溶血危象”,此时可能需要输血 [详细]

常染色体隐性遗传在北欧血统的人群中高发。在日本此病与G-6PD缺乏症的人数大致相等但越来越多的证据表明此病亦呈现全球性分布 [详细]

一、丙酮酸激酶缺乏症食疗方1、枸杞银耳羹银耳20g,枸杞25g,冰糖或白糖100g,鸡蛋2个。将银耳泡发后摘除蒂头,枸杞洗后沥水,打蛋取清。沙锅加水,沸后投蛋清、糖,再沸时入枸杞和银耳,炖片刻。2、枸杞蒸母鸡枸杞20g,母鸡1只,调料适量 [详细]

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