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埃勒斯-当洛斯综合征

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埃勒斯-当洛斯综合症又称弹力过度性皮肤(hyperelastia cutis)、埃莱尔-当洛综合征、全身弹力纤维发育异常症,是一种有遗传倾向影响结缔组织的疾病,与胶原代谢缺陷相关。患部皮肤弹力过度伸展,触摸柔软,犹如天鹅绒感 [详细]

埃勒斯-当洛斯综合症系遗传性疾病。本病病因目前尚不十分清楚,一般认为是中胚层细胞发育不全致胶原蛋白转录和翻译过程缺陷或翻译后各种酶缺陷使其合成障碍而引起。遗传方式多样,有常染色体显性遗传,常染色体隐性或性联隐性遗传 [详细]

本病患者常为早产儿,多伴有胎膜早期破裂,婴儿则表现为肌张力低下。遗传方式和生化组成异常明显,因个体有不同的等位基因组合,出现多种差别的临床表现 [详细]

埃勒斯—当洛斯综合征(Ehlers-Danlos Syn-drome 简称 EDS)是一种累及结缔组织的遗传性疾病,主要临床表现有皮肤弹性增加与脆弱,关节过度活动,易碰伤、纸状瘢痕等。本病的诊断主要依据病史、体征结合病理检查等来确诊 [详细]

埃勒斯-当洛斯综合征又称先天性结缔组织发育不全综合征,指有皮肤和血管脆弱,皮肤弹性过强关节活动过大3大主症的一组遗传性疾病。治疗以高蛋白饮食,大量维生素E、硫酸软骨素效果较好。无中医辨证治疗方法 [详细]

埃勒斯-当洛斯综合征常见并发症主要为皮肤,肌肉应激能力下降。其症状常表现为皮肤弹性增加与脆弱,导致伤口愈合不彻底,疤痕不易吸收,关节过度活动,易碰伤、以及纸状瘢痕。1、第Ⅰ型:可并发选择性关节习惯性脱位、关节腔积液、足畸形、腰椎畸形 [详细]

Ehlers-Danlos综合征是指有皮肤和血管脆弱,皮肤弹性过强关节活动过大3大主症的一组遗传性疾病。本症的病因目前尚不十分清楚。一般认为是在胚胎期,由于中胚层细胞发育不全而引起。因多有血缘婚姻史,故认为是一种显性遗传性疾病 [详细]

本病主要表现为皮肤松弛,尤其在大皱襞处可见松弛的皮肤明显悬垂或早老现象,一般无关节活动过大。此症皮肤用手捏起再放松时,其回缩力很差 [详细]

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