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原发性骨髓纤维化应该做哪些检查

一、外周血

1、慢性髓纤:

1/2~1/3患者在初次就诊时已有轻度或中度正细胞正色素性贫血,早期少数患者有轻度红细胞数增高,髓纤病变严重时,患者可出现严重的顽固贫血,血片中成熟红细胞常呈现大小不一及畸形,有时见到泪滴状,椭圆形,靶形或多嗜性红细胞,外周血片出现泪滴状红细胞,幼红细胞,幼粒细胞及巨大的血小板是本病外周血实验室特征之一,上海50例中有36例的外周血片中,于每数100个白细胞的同时可见到有核细胞1~21个,在脾脏已切除的病例中,有核红细胞更显著增多,网织红细胞轻度增高至3%~5%。

白细胞总数高低不一,诊断时多在(4~10)×109/L,约有半数病例白细胞可增高到(10~20)×109/L,虽有个别的白细胞总数高达100×109/L,但一般极少超过(60~70)×109/L,部分病例15%~25%的患者在诊断时白细胞总数正常,少数白细胞总数减少,约70%病例外周血发现中幼及晚幼粒细胞,甚至1%~5%的原粒细胞,我们曾见到2例慢性髓纤,多年来外周血原粒细胞高达12%~24%,因此本病血象的原粒细胞增高,并不一定说明本病已转化为急性白血病,但如短期外周血及骨髓中原粒细胞迅速显著增多,则应警惕慢性髓纤已转为急性白血病,部分患者的血嗜酸性粒细胞或嗜碱性粒细胞增高,少数病例的白细胞出现Pelger-Huět核异常。

血小板计数高低不一,早期病例血小板数可增高,个别高达1000×109/L,但随病情发展而减少,血小板大而畸形,偶见到巨核细胞碎片,患者血小板的功能可能有缺陷。

2、急性髓纤:

急性型髓纤的外周血以全血细胞减少或白细胞数偏低伴显著贫血或血小板减少者占多,网织红细胞数多偏低,一般见不到泪滴状红细胞,可不出现幼红细胞,但也可出现较多的原始细胞,早幼粒细胞或幼红细胞酷似急性白血病,骨髓多呈增生减低或干抽,有报告骨髓活检或超微结构可见到原巨核细胞明显增多。