本病在诊断上，综合症状、心前区杂音、X线心脏像，心电图及超声心动图检查，本病诊断并不困难。其常用检查方法如下：
1、X线检查
①冠状动脉-右心及肺动脉瘘，血流动力学上属心底部左向右分流。X线表现按其分流量的大小，肺血可呈不同程度增多，一般为轻～中度增多，心脏增大以左室为主，常伴左房或右室增大主动脉升弓部常较膨凸。少量分流者可属正常范围。
②冠状动脉-左侧心腔瘘，则无肺血增多征象。冠状动脉-左室瘘，在血流动力学上相当于主动脉瓣反流。分流量较大者心脏多呈“主动脉”型，左心室中至高度增大，主动脉升弓部膨凸心脏搏动增强呈“陷落脉”。
③某些病例迂曲扩张的冠状动脉(尤其右侧)，可构成心影边缘或形成向外的异常膨凸；少数病例瘤样扩张的冠状动脉可见钙化。
2、超声心动图检查
二维超声心动图能够清楚地显示扩张的冠状动脉并追踪冠状动脉的走向，同时用彩色多普勒观察、发现瘘口的所在部位，所以二维超声心动图与彩色多普勒相结合，能准确地诊断本病。
3、心电图检查
分流量较大者可见左室高电压、左室肥厚及双室肥厚。瘘口在右心室者，有右心室肥大。分流入右心房者常有心房颤动。冠状动脉瘘虽然有潜在性心肌缺血，但在心电图中有ST、T改变者并不多见。
4、心导管检查
瘘口所在的分流的心腔血氧含量增加。特别在右心系统者，可发现右心房右心室或肺动脉血氧含量增加，表示有分流存在和所在的水平。同时，可测出其分流量的大小并可测肺动脉压力有否升高。
5、心血管造影检查
升主动脉造影应属首选。粗大的冠状动脉瘘则需选择性冠状动脉造影。造影的主要征象为：
①受累冠状动脉多明显迂曲扩张或呈瘤样扩张形成梭囊状动脉瘤。与心腔或大血管相通的瘘口一般为一个，该处呈瘤样扩张，少数可见两个或以上的多瘘口。
②某些冠状动脉瘘的冠脉尤其分支不扩张或轻度迂曲扩张，末端借多发的微小血管网与心腔连通。