5.FAB亚型其预后价值有争议。一般认为儿童L1的预后优于L2型,成人L1与L2型无异,L3型则不易缓解,生存时间短,但近年采用短程治疗,实际转归有明显改善。
6.免疫学亚型由于治疗策略的更新和强化疗的应用,ALL免疫表型的预后意义近年也随之发生较大改变。
早期前B-ALL占儿童ALL约70%,成人的50%,该免疫亚型的各年龄组患者通常预后较好。虽然多数早期前B-ALL显示CD10,但其实际预后取决于是否同时伴Ph 或表达BCR/ABL基因融合,CD10似无独立预后意义。
前B-ALL占ALL的15%~20%,与早期前B-ALL相比,前者的骨髓、CNS复发危险高,生存较短。20%~30%的前B-ALL伴t(1;19)异常和Cyμ,是前B-ALL不良预后主要决定因素。反之,无t(1;19)异常者生存率较好。
成熟B-ALL不常见,仅占ALL<5%,形态属L3型,对常规化疗反应差,CNSL发生率高,生存短,目前采用新的强烈短程方案,使疗效显著改观。
T-ALL占ALL的15%~20%,初诊时常有高白细胞数,明显肝、脾、淋巴结肿大,50%~60%患者有纵隔肿块,CNSL发生率高,以上均为预后不良特征。T-ALL对常规方案化疗确实CR率低,生存差,但自使用新的强烈治疗后,缓解率和生存率显著提高,疗效甚至超过ALL任何其他免疫亚型,T-ALL也随之成为预后良好的重要标志。
5%~10%的儿童和10%~20%的成人ALL表达髓系抗原如CD13、CD33,次为CD14、CD15等。过去认为髓系抗原阳性的ALL缓解生存差,现在认为ALL共同表达淋巴细胞系和髓系抗原既不影响CR率,也无碍缓解生存时间。
此外有人认为,CD34阳性表达对B-ALL的预后有独立良好影响,但不影响T-ALL转归。
7.细胞遗传学标记染色体数量和结构的改变有重要、独立的预后意义。无论儿童、成人,高二倍体Ⅱ组(染色体>50个,儿童多见)比低二倍体、假二倍体(成人多见)预后要好,缓解生存时间更长;成人低二倍体预后很差,但成人高二倍体Ⅰ组(染色体47~50个)也不比低二倍体更好;儿童高二倍体Ⅰ组与正常核型的预后相似;少见的近四倍体核型(染色体82~94个)预后多差。
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