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先天性脑积水的原因是什么 先天性脑积水前囟穿刺啥目的

2021-02-05 13:32:56

先天性脑积水的原因是什么

病因研究，消灭和改善遗传因素与环境因素。

脑积水畸胎的病因较为复杂，迄今尚不十分清楚，但根据其流行病学分布特征和遗传学特点，提示本病是由遗传因素和环境因素共同作用所致的多因子疾病，有些病例通过家族调查提示，可能属于X伴性遗传。国外学者Bickers等首先报告X伴性隐性遗传，有胞兄弟三人均患脑积水畸胎，且其4个舅父皆因患本病而早逝。国外学者Habib报道，1例两次结婚的男子，第一次婚后生1个正常男孩，第二次结婚后其妻除生有2个男性患儿外，尚生有1个正常女婴。国外学者Stevenson等认为，女性患儿为多基因遗传病，其后的弟妹再发生风险率低，若患儿为男性，则属X伴性隐性遗传。若母亲为杂合子携带者，其儿子将半数患病，其女儿将半数成为携带者，由于男性患儿不能活到再生育年龄，故本病可能是通过女性携带者遗传。国外学者Burto提出，有导水管狭窄的男性患儿中，25%可能是由于X伴性隐性遗传所致。安徽省统计资料显示，在监测组中3例有脑积水畸胎分娩史的产妇，监测时住院再次分娩男性患儿，且有1例为同性男双胎同病患儿，提示可能是通过X伴性隐性遗传。

脑积水畸胎除与遗传因素有关外，自60年代以来，环境因素中的病毒(风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒等)和弓形体原虫的宫内感染，已日益为人们所重视，感染对孕妇本身所致的症状虽较轻，但对胚胎的发育影响较大，可导致胎儿流产、死胎、死产和多种严重的先天性畸形，其中弓形虫感染，可致胎儿产生导水管狭窄的脑积水畸胎。弓形虫宫内感染致4例胎儿发生脑积水畸胎，并从患儿脑脊液涂片中找到弓形体原虫的滋养体及假包囊。

另外，早孕期放射线、放射元素、微机、手机等辐射因素与脑积水的形成有一定的关系。

先天性脑积水前囟穿刺啥目的

1、交通性(非梗阻性)脑积水常见病因为脉络丛分泌异常和脑脊液吸收功能障碍，蛛网膜粘连及假性脑瘤等。非交通性(梗阻性)脑积水则见于中脑导水管畸形(狭窄)，小脑扁桃体下疝畸形，第四脑室中孔及侧孔闭锁及脑瘤等多种疾病。

2、临床表现为头颅增大，囟门扩大、膨隆，颅缝分离，头皮静脉怒张，眼球呈现“落日”征象，视力减退、智力障碍，可伴有嗜睡、呕吐、惊厥或大小便失禁等。

3、颅骨X线片可见颅腔扩大，颅骨变薄及颅缝分离。

4、交通性与非交通性脑积水的鉴别诊断，可采取酚磺酞(酚红)试验。经侧脑室穿刺，将酚磺酞1ml(6mg)注入侧脑室内，然后腰穿。正常人或患有交通性脑积水者，于2-12分钟内腰蛛网膜下腔即出现酚磺酞。如20分钟内仍未出现红色者，证明为非交通性脑积水，同位素扫描亦能了解脑室系统及蛛网膜下腔有无梗阻。

5、CT或MRI扫描见脑室系统明显扩大，有时能反映出脑积水的病因。

6、脑积水应与婴幼儿慢性硬膜下血肿、硬膜下积液、颅内肿瘤、佝偻病和先天性巨头症等疾病鉴别。

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