两性畸形是什么 婴儿两性畸形严重吗怎么治疗

两性畸形是什么

两性畸形是在胚胎发育期间分化异常所致的性别畸形。一般分为男性假两性畸形、女性假两性畸形和真两性畸形三类。

假两性畸形指的是性腺与外生殖器呈相反性别。

男性的假两性畸形指的是患者具有睾丸组织,性染色体是XY,性染色质是阴性,但内外的生殖器官是不同程度的女生殖器官,据不同患者的生殖器官的形态、睾丸的大小或异常以及阴部的外观,可以分为三个类型,分别是男性外生殖器型、外生殖器似男非男型、睾丸女性化症候群。

女性假两性畸形指的是患者具有卵巢组织,性染色体为XX,性染色质为阳性,但外生殖器呈现不同程度的男性化,具有男性的体征,阴蒂肥大,甚至类似于男性的阴茎,全身的体毛也类似男性分布,肌肉发达,有喉结,声音低沉和嘶哑,皮肤粗糙像男性,有胡须,耳朵附近有鬓角。

真两性畸形指的是患者的性腺生殖器和性征都具有男女性的特点,,就是同时具有卵巢和睾丸,或者在一个性腺内有两种性腺组织,这种称为卵睾。染色体呈现46XX或46XY,或二者嵌合体。真两性畸形的患者的外生殖器可以使女性生殖器,也可能是男性生殖器,或者是两者混合型。目前导致真两性畸形的原因尚未明确。

真两性畸形一般有三种类型:1.患者一侧是卵巢,另一侧是高温,这种类型比较常见,占全部真两性畸形的40%,称为单侧真两性畸形。2.两侧都是卵睾(即在一个性腺内既有卵巢组织又有睾丸组织),在卵巢组织和睾丸组织之间有纤维组织隔开,此类型占20%,称为双侧性真两性畸形。3.患者一侧是卵睾,另一侧是卵巢或者睾丸,这种类型同样比较常见,占全部患者的40%。

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