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贵阳皮肤病医院教你如何分辨鱼鳞病(2)

3.X连锁隐性遗传鱼鳞病

属X染色体隐性遗传,仅发生于男性(女性为携带者),发病率1/2000-1/6000,出生后不久发病,其临床症状包括:

①其颈部的鳞屑大而*,头皮则仅有小鳞屑。

②全身皮肤都可波及,颈、躯干侧面较严重。肘窝、腋下、腹股沟、肛周、外*周围因相对潮湿一般不受累。一般不侵犯掌跖。

③无毛周角化。

④不少患者伴有角膜混浊、性器官发育异常,如隐睾、小睾丸等导致不育。

⑤随着年龄的增长,颈、面、头皮等处损害可能减轻,但腹及下肢则变得更严重,炎热潮湿的季节可缓解症状。

⑥个别患者的母亲小腿前面可有轻度的病变。

4.板层状鱼鳞病

是一种重型的鱼鳞病,表现为全身大片状脱皮、头发稀疏、眼皮不能*闭合以及指甲明显增厚等特点。患儿出生后全身即为一层广泛的火棉胶状的膜紧紧地包裹,2~3周后该膜脱落,皮肤呈广泛弥慢性潮红,上有灰棕色四边形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离,往往对称性发于全身躯干四肢,包括皱褶部,掌跖过度角化,病程经过迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在。1/3患者有严重的睑外翻,唇外翻。

5.先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病

婴儿出生时即被包裹在羊皮纸样或火棉胶样的膜内,活动受限,伴睑外翻,24小时内出现裂纹和剥脱,10~14天后,出现大片角质板剥离,同时*好转。随着膜的剥脱,见其下红斑和鳞屑,通常为全身性,可累及面部,掌跖部和屈侧部,腿部鳞屑较大,呈板状,躯干部、面部和头皮则较细小。瘢痕性脱发,甲营养不良和睑外翻常见,并常伴有色素性视网膜炎。此外本病有发展成皮肤癌的可能,包括基底细胞癌和鳞状细胞癌。

6.迂回性线状鱼鳞病

躯干和四肢近端泛发性多环状匍形性皮疹,外围有增厚、变化缓慢的角质边缘,腘窝和肘窝的屈面苔藓形成或角化过度。一些病例可发生松弛型角层下水疱,掌跖多汗。大多数病例可见竹节发。本病常同时存在特应性皮炎。随年龄增长,皮肤和毛发逐渐好转,但皮肤仍干燥,脱细屑。


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