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  • 什么是地中海贫血要注意些什么 2020-04-24 11:42:40

    地中海贫血是什么意思 地中海贫血,又称海洋性贫血,呈常染色体不完全显性遗传...[详细]

  • 1什么是地中海贫血

    什么是地中海贫血

    【病因和发病机制】

    本病是由于珠蛋白基因的缺失或点突变所致。组成珠蛋白的肽链有4种,即α、β、γ、δ链,分别由其相应的基因编码,这些基因的缺失或点突变可造成各种肽链的合成障碍,致使血红蛋白的组分改变。通常将地中海贫血分为α、β、δβ和δ等4种类型,其中以β和α地中海贫血较为常见。

    1.β地中海贫血人类β珠蛋白基因簇位于11p15.5。β地中海贫血(简称β地贫)的发生主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。基因缺失和有些点突变可致β链的生成完全受抑制,称为β0地贫;有些点突变使β链的生成部分受抑制,则称为β+地贫。

    β地贫基因突变较多,迄今已发现的突变点达100多种,国内已发现28种。其中常见的突变有6种:①β41-42(-TCTT ),约占45%;② IVS-Ⅱ654( C → T ),约占24%;③β17( A → T );约占14%;④TATA盒-28( A →T ),约占9%;⑤β71-72(+A ),约占2%;⑥β26( G → A ),即HbE26,约占2%。

    重型β地贫是β0或β+地贫的纯合...[详细]

  • 2什么是地中海贫血

    什么是地中海贫血

    地中海贫血从中医的角度来说,该病归属于中医“血证”、“血虚”、“虚劳”、“童子劳”、“虚黄”、“积聚”、“五软五迟”等范畴,多为婴幼儿、少年发病。临床表现为虚劳、血虚、眩晕、心悸、黄疸、面色萎黄、腹中积、生长发育迟缓。此外,患者还多伴有不同程度的腹部膨隆、肝脾肿大、头颅方大、颧骨突起、鼻梁凹陷、眼距增宽等明显的地中海贫血面容等体征。根据中医理、法、方、药相统一的原则拟定出补肾益髓法的代表方。补髓生精丸是宗《黄帝内经》“精血不足者,补之以味”的原则。

    方药组成:川芎、当归、丹参、灯盏花、仙鹤草、山茱萸、何首乌、补骨脂、熟地黄、鳖甲、黄芪、玉竹。

    方解:方中山茱萸、何首乌为君,滋阴补肾,意在补肾中真阴(真精)使真阴得养,髓海充盈,血有生源。补骨脂补肾阳,生发阳气。益髓生血颗粒组方是根据中医肾藏精生髓、髓生血和精血同源的理论,在临床实践基础上形成的。如张景岳所云:“善补阴者必阳中求阴”。补骨脂协助君药生精化血,加强补肾之功。玉竹为滋阴之效,滋补肾阴,配合山茱萸和何首乌,缓而补之,使滋补之效更为长久。配合熟地黄、黄芪、鳖甲等药共奏补肾...[详细]

  • 3什么是地中海贫血

    什么是地中海贫血

    偶然在网上看到了地中海贫血症这个疾病,这种疾病是先天性的,目前世界上没有治愈的可能。严重的地中海贫血症患者会死亡,而轻度患者,身体健康状况也较差。患有地中海贫血症的孕妇也难逃厄运,甚至会有夭折的可能。这个恐怖的疾病应该怎样改善呢?

    什么是地中海贫血

    由于珠蛋白基因(地贫基因)的缺血使用血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成,导致血红蛋白的组成成分改变,严重时发生溶血和贫血。根据血红蛋白中珠蛋白肽链受损的不同,地贫可分为ɑ地贫和β地贫两类。

    1、地贫是一种隐性基因遗传病,只会遗传,不会传染。我国以广东、广西和海南多见,研究数据表明广东省人群中地贫基因而不表现出任何贫血症状,我们称之为地贫基因携带者。

    2、轻度地贫患者没有明显症状,表现跟普通人一样,没有什么特别;中度地贫临床表现差异很大,会有不同程度的黄疸,在应急或在服用一些药物会出现急性溶血加重贫血的症状,甚至导致溶血危象,有生命危险。

    地中海贫血怎样治疗

    患有地中海贫血症的病人体内珠蛋白链,会突然发生珠蛋...[详细]

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