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  • 地中海贫血是什么意思 2020-04-16 09:31:39

    地中海贫血 地中海贫血分轻度和严重两种,轻度的还是可以通过一些治疗得到有效控制的,不过很多人不知道如何判断地中海贫血轻重。这样对于治疗疾病是没有好处,希望大家还是去了解一下这方面的知识...[详细]

  • 1地中海贫血是什么意思

    地中海贫血是什么意思

    患上地中海贫血这种疾病是必须到正规医院接受治疗的,不然就会对自己身体产生更多的伤害,有些伤害甚至是致命的。不过治疗地中海贫血的时候也不是随意治疗的,是需要遵循一定的原则的,接下来我们一起了解一下到底有哪些原则吧!

    正确地对症及支持治疗对维持和延长生命非常重要。有条件者可试用异基因骨髓或外周血干细胞移植,使用铁螯合剂时,同时给维生素C有促进铁排泄的作用,但大量使用维生素C会增加铁对心脏的毒性作用,应慎用。

    一、限制含铁药物的使用及限制进食含铁食物。

    二、重型病例需反复输血,使血红蛋白维持在6-8克/分升,以维持生理功能。

    输血指征:

    (一)贫血严重(血红蛋白在5克/分升以下)。

    (二)出现溶血现象。

    (三)合并严重感染。

    (四)贫血性心衰。反复输血可引起含铁血黄素沉着症或血色病,对此可用螯合剂去铁敏(Deferoxamine),每日肌注500mg ,每周连续使用6天,长期使用。同时加用维生素c促进尿铁排泄。

    三、同时补充叶酸和维生素 E 。<...[详细]

  • 2地中海贫血是什么意思

    地中海贫血是什么意思

    一、α地中海贫血

    1.静止型无临床症状和体征,亦无贫血,红细胞形态正常。

    2.标准型轻度贫血(低色素小细胞性),红细胞渗透脆性可稍低,部分包涵体生成试验阳性,出生时HbBart达到5%~15%。

    3.HbH病轻度或中度贫血,肝脾大,可有黄疸,常因服用氧化性药物或合并感染而出现溶血危象,妊娠可加重病情,Hb电泳可发现HbH带,包涵体生成试验阳性,红细胞渗透脆性减低。

    4.HbBart胎儿水肿死胎或早产后立即死亡,体重不足,轻度黄疸,明显水肿,肝脾大,红细胞大小不匀、异形,Hb中HbBart占80%~90%。

    二、β地中海贫血

    1.静止型系β+地中海贫血的杂合子,没有症状,无贫血,血片中可见少数靶形红细胞,红细胞渗透脆性轻度降低,HbA2(α2δ2)轻度增高。

    2.轻型系β0地中海贫血的杂合子,有轻至中度贫血,脾脏轻度肿大,贫血呈小细胞低色素性,可见靶形细胞,网织红细胞可达5%,红细胞渗透脆性减低,HbA2升高,半数病例有HbF(α2γ2)轻度增高。

    3....[详细]

  • 3什么是地中海贫血

    地中海贫血是什么意思

    地中海贫血,又称海洋性贫血,呈常染色体不完全显性遗传。是由于编码珠蛋白的α或β类珠蛋白基因发生缺失或点突变,使α或β类珠蛋白链缺如或不足所致的贫血,东南亚是地中海贫血高发地区之一,我国广东、广西、云南、四川等省份发病率高。

    地中海贫血主要分4种类型:α地中海贫血、β地中海贫血、δ地中海贫血和ϒ地中海贫血。各型地中海贫血由许多不同的遗传亚型组成,各型地中海贫血之间可相互组合,也可以与各种异常血红蛋白相互结合,使临床表现多样,故又称为地中海贫血综合征,或者海洋性贫血综合征。本病发生于地中海地区,近几十年来在非地中海地区也相继发现此病。

    地中海贫血的主要症状有:自幼起病(3~6月),进行性溶血性贫血,面色苍黄,腹泻,发热,食欲减退,体重减轻,代谢增高,肝脾肿大,腹部膨隆。体格发育落后,智力发育迟滞。地中海贫血的特殊面容可见颧骨隆起,眼间距变宽。

    我国地中海贫血的发现率逐日增高,通过多年来普查,地理分布相当广泛,因此,该病的概念已经超过了原有的沿海地区的范围。地中海贫血目前还缺少经济、有效的治疗手段,通过产前诊断淘汰受...[详细]

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