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  • 导致地中海贫血的原因有哪些 2020-05-08 14:44:52

    地中海贫血并发症 对于不同的患者来说,地中海贫血所表现出来的症状轻重有别,不过大多数情况下属于慢性的溶血性贫血。该病给患者的健康带来极大的损害,而且还会引起其他并发症,尤其是儿童影响健康发育...[详细]

  • 1造成地中海贫血的原因

    每种疾病的发生一般都有一些特定的因素存在,而这些因素能够直接引发疾病的入侵。今天我们给大家介绍的是一种地中海贫血,这也是一种人们生活中经常会遇到的一种疾病,它的发病原因有那些呢?

    珠蛋白生成障碍性贫血(又称地中海贫血)是由于血红蛋白的珠白肽链合成障碍或速率降低,血红蛋白产量减少所引起的一组遗传性溶血性贫血。

    1.α珠蛋白生成障碍性贫血引起本病的基因异常多数是基因缺失,α基因缺失数目多少与α珠蛋白链缺乏程度及临床表现严重性平行,但少数患者并无α基因缺失,而是由于α基因发生点突变或数个碱基缺失,影响了RNA加工,mRNA翻译或导致合成的α珠蛋白链不稳定,最终引起α珠蛋白链缺乏,当α珠蛋白链缺乏时,没有足够的α珠蛋白链与β链配对形成HbA,剩余的β链形成HbH(β4),而β亲氧力过高,不宜运输氧,且不稳定,发生沉淀,形成包涵体,引起溶血,当α链完全缺如时,胎儿期无 HbF(α2γ2)形成,仅有Hb Barts(γ4),而γ4有极高亲氧力,不能向组织释放足够氧,以致胎儿缺氧而死。

    胎儿水肿综合征:胎儿父母均为正常α基因和α0基因的杂合子,即父母双方均为...[详细]

  • 2地中海贫血的发病原因有哪些

    由于基因突变导致血红蛋白(Hb)的珠蛋白肽链生成障碍,称地中海贫血(又称海洋性贫血)。成人Hb由四个亚基(α2β2)组成,α肽链合成不足称α地中海贫血,β肽链合成不足称β地中海贫血。国内以华南及西南地区多见。

    α地中海贫血的基因缺陷主要为缺失型,α基因共有四个(父源和母源各两个),缺失一个为静止型,缺失两个为标准型,缺失三个为HbH(β4)病,缺失四个为血红蛋白Bart胎儿水肿综合征。

    β地中海贫血是常染色体显性遗传。β基因突变已发现逾百种,中国人常见的不过十种,基因缺陷绝大多数属于非缺失型,即由于基因点突变,导致β肽链合成减少。如果父母双方均为β地中海贫血杂合子,子女如从双亲均遗传到β地中海贫血基因,表现为纯合子(重型),如从父母一方遗传到β地中海贫血基因,表现为杂合子(轻型)。

    ...[详细]

  • 3地中海贫血病小孩有哪些反应

    地中海贫血病小孩有哪些反应

    对于我们的家庭来说,有个孩子不仅让我们懂得了什么是责任,更让我们渐渐成长,开始变的成熟,当然,有孩子不仅仅全部都是幸福的事情,由于宝宝的免疫系统还没有发育好,所以,宝宝在成长的过程中,会出现这样那样的疾病,而如果父母自身就携带某种遗传疾病的话,很有可能会遗传给下一代,今天我就给大家说一下,婴儿地中海贫血有哪些症状?

    婴儿地中海贫血有哪些症状?

    地中海贫血患者的症状表现的是否明显,是根据患者疾病的轻重来判断,患病轻人者可以是没有任何的症状,而且可以顺利的活着老,重型的患者则表现为贫血、身体虚弱、肚子里有结块,还有可能发育迟缓等

    如果宝宝是地中海贫血,那么在孩子1岁后,会颅骨就会发生改变,头颅变大,额头会隆起,颧骨比较高、鼻梁塌陷,而且两眼的距离会增宽,并且,患儿经常会患气管炎或肺炎,如果是重型地中海贫血,则会在成年前死亡。

    地中海贫血如果是轻度的话,则不用做治疗,如果是重度的患者,那么就需要定期输血以维持体内的红蛋白,同时还要补充各种维生素。并且在日常生活中,一定要注意多休息和营养,及...[详细]

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