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  • 导致地中海贫血的原因 2020-05-08 14:44:52

    地中海贫血并发症 对于不同的患者来说,地中海贫血所表现出来的症状轻重有别,不过大多数情况下属于慢性的溶血性贫血。该病给患者的健康带来极大的损害,而且还会引起其他并发症,尤其是儿童影响健康发育...[详细]

  • 1造成地中海贫血的原因

    每种疾病的发生一般都有一些特定的因素存在,而这些因素能够直接引发疾病的入侵。今天我们给大家介绍的是一种地中海贫血,这也是一种人们生活中经常会遇到的一种疾病,它的发病原因有那些呢?

    珠蛋白生成障碍性贫血(又称地中海贫血)是由于血红蛋白的珠白肽链合成障碍或速率降低,血红蛋白产量减少所引起的一组遗传性溶血性贫血。

    1.α珠蛋白生成障碍性贫血引起本病的基因异常多数是基因缺失,α基因缺失数目多少与α珠蛋白链缺乏程度及临床表现严重性平行,但少数患者并无α基因缺失,而是由于α基因发生点突变或数个碱基缺失,影响了RNA加工,mRNA翻译或导致合成的α珠蛋白链不稳定,最终引起α珠蛋白链缺乏,当α珠蛋白链缺乏时,没有足够的α珠蛋白链与β链配对形成HbA,剩余的β链形成HbH(β4),而β亲氧力过高,不宜运输氧,且不稳定,发生沉淀,形成包涵体,引起溶血,当α链完全缺如时,胎儿期无 HbF(α2γ2)形成,仅有Hb Barts(γ4),而γ4有极高亲氧力,不能向组织释放足够氧,以致胎儿缺氧而死。

    胎儿水肿综合征:胎儿父母均为正常α基因和α0基因的杂合子,即父母双方均为...[详细]

  • 2地中海贫血

    地中海贫血

    临床表现及诊断

    本病大多婴儿时即发病,表现为贫血、虚弱、腹内结块。发育迟滞等,重型多生长发育不良,常在成年前死亡。轻型及中间型患者,一般可活至成年并能参加劳动,倘注意节劳及饮食起居,可以减少并发症、改善症状。禀赋不足、肾气虚弱为主要原因。肾为先天之本,究天肾精不充。则生化无源。小儿之劳,得于母胎。可见与父母关系密切。肾精不充同时也影响后天脾胃功能和生长发育,久则血气坏败。出现黄疽、积聚等表现,致成此虚实错杂之证。

    血红蛋白定量测定是临床常规诊断的方法。HbA2的增加是轻型地中海贫血的诊断依据。重型地中海贫血的HbF通常增加,有时增加到90%;HbA2的增加量通常亦在3%以上。在地中海贫血综合征,HbA2和F的百分比一般都正常,其诊断往往就靠排除小细胞性贫血的其他原因。当血红蛋白电泳上显示快速移动的HbH或Bart碎片时,便可诊断为HbH病。重组DNA基因图技术(特别使用多聚酶链反应方法)在产前诊断和遗传咨询上是十分重要的。

    在重型地中海贫血,骨骼的X线检查显示具有慢性骨髓过度活动的特点。颅骨和长骨的皮质层变薄,骨髓腔变宽...[详细]

  • 3什么叫地中海贫血

    什么叫地中海贫血

    地中海贫血是一种遗传性疾病,得了地中海贫血的患者生小孩患有同样疾病的概率比常人高出了很多,因此建议大家在结婚前还是做好婚检。这么做也是为了预防悲剧的发生,一个地中海贫血患者一辈子只能以输血为伴,根本没有没有彻底治疗的办法。为此小编专门请来权威专家介绍地中海贫血预防保健知识。

    我们现在不光是强调产前诊断,更重要的是要做孕前检查,目前,因为某些方面的原因,人们对孕前检查的认识还远远不够。实际上,从96年到07年,国家开始大面积普及婚检制度以来,出生缺陷就一直处于上升的趋势,同步考虑到婚检对于婚姻,对于家庭的影响,国家在03年取消了强制性婚检。但是这并不代表婚检不重要,实际上,婚检对于优生的检查具有十分重要的意义,一个出生缺陷的婴儿影响的不仅仅是自己,而是一个家庭甚至是一个社会观念。

    与孕前检查相比较,一般的产检都是在怀孕20周以后进行的,而在这个阶段,胎儿的缺陷极有可能已经造成,在这个时候因为这个原因而阻止这个生命来到世上,很多夫妇便不忍心,于是很多人怀着侥幸的心态把这个孩子生下来。据统计,大部分地中海贫血的患儿都会在12岁以前因...[详细]

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