组织细胞纤维瘤是由组织纤维母细胞组成的干骺端错构瘤。肉眼病变呈椭圆形，大小不一，剖面质韧为黄色或锈棕色，不含骨组织，肿瘤周围有一薄的骨质硬化带。
组织形态主要由纤维结缔组织构成，排列成漩涡状或轮辐状，细胞之间为胶原纤维。不同病灶区内有不同数量的胶原纤维和纤维母细胞，这种梭形纤维母细胞被称之为兼性纤维母细胞。病灶内还可见散在或成堆的多核巨细胞，体积小，核一般为3～10个，也可见吞噬脂质和含铁血黄素的组织细胞即泡沫细胞。当大量泡沫细胞存在时，吞噬大量色素，标本呈锈棕色，易误诊为黄色瘤。此外，还可见淋巴细胞和浆细胞分散于组织间，病变内无新生骨形成，周缘有反应性骨质硬化增生。