目前，上皮样囊肿患者病因尚无明确论断，此病属脑囊肿中的良性肿瘤，常可为哑铃状，颅内、眶内各有一部分。
发病病理
上皮样囊肿是颅内最常见的外胚层组织肿瘤，约占原发性脑瘤的1％。有报道，男性发病率约为女性的2倍，任何年龄均可发病，发病高峰期一般在20-40岁。上皮样囊肿的巨体形态是色泽洁白的带有珍珠光泽的块状肿物，表面呈小结节状，不规则，很象一团米饭。其壁薄而透明，囊的内容物为豆渣样略带油腻的脱屑细胞堆积所形成。由于含有多量胆固醇晶体，给这内容物以特殊的光泽，透过薄而透明的垂壁给予此瘤以特征性的外貌。瘤与邻近脑组织的界线清楚，血供稀少。
上皮样囊肿的发生部位具有多样性，一般多发生于脑基底部蛛网膜下腔。囊肿沿蛛网膜下腔的形状向周围生长，因而早期均不压迫邻近组织。肿瘤的发生部位以脑桥小脑角占50％左右，以下依次为鞍区、大脑半球、第四脑室、小脑半球及脑干。在显微镜下可见囊壁是由复层鳞形上皮细胞所组成。附着于一薄层纤维结构之上。上皮层面向囊腔，表面有很多角化细胞，它的不断脱落形成了囊的内容物。并使瘤不断增长。与瘤相邻接的蛛网膜组织常呈纤维增生及玻璃样变，有时还可见有异物白细胞、淋巴细胞及组织细胞的浸润。囊的内容物具有毒性，逸出到蛛网膜下腔可以引起肉芽肿样炎症反应，与囊紧邻的脑组织有胶质增生。