据Binnick(1977)21例中记载详细者19例，胰尾10例(47.6％)、胰体5例(23.8％)、胰体及尾均累及2例，胰头及胰颈1例，胰颈1例。约60％的病例已有转移，最常见的部位是肝脏，其次为淋巴结，个别转移至脊柱及左肾上腺。光镜下细胞呈多角形或柱状，大小不一，核分裂极少见；瘤细胞呈巢状或网状结构排列，有的地方呈菊形团样或腺泡状，细胞间有纤维组织，恶性组织含有丰富的血管。电镜下有α2细胞的特点，带有圆形致密的分泌颗粒，但也有其他细胞含有不同的颗粒存在。用间接荧光免疫法可证实瘤细胞内含有胰高血糖素。对高血糖素抗体免疫荧光反应阳性可确诊。皮肤病变镜下最明显的组织学改变为表皮生发层的上层呈坏死溶解，并导致大疱性破裂，在表皮层的血管周围有轻度淋巴细胞浸润。在经久形成的病变中，呈非特异性皮炎样改变，有不规则的棘皮症伴有海绵层水肿，梭状角质细胞伴核固缩，无皮肤棘层松解，免疫荧光检查阴性。
