原发性肝内硬化（Hanot）综合征，现习惯称为原发性胆汁性肝硬化、另名为慢性非化脓性破坏性胆管炎、胆管性肝炎、胆管胆汁性肝硬化、肝内梗阻性胆汁性肝硬化等 [详细]

原发性肝内硬化综合征可能是由于自身免疫异常而致隔胆管及小叶间胆管非化脓性破坏性炎症，伴胆小管增生；破坏、瘢痕形成；肝小叶结构破坏、再生结节形成；呈现明显胆汁淤滞的肝硬化组织学改变 [详细]

原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性肝脏疾病，为一种原因尚不清楚的慢性肝内胆汁淤积，临床上起病隐匿，多见于女性患者，临床表现为疲乏无力，全身瘙痒、黄疸、色素沉着和（或）黄色瘤 [详细]

化验检查时血清胆红素升高，以直接胆红素升高为主，碱性磷酶、胆固醇、IgM均升高，抗线粒体抗体、平滑肌抗体和抗核抗体阳性、白蛋白减低、γ-球蛋白升高 [详细]

原发性肝内硬化综合征的西医治疗方法是用肾上腺皮质激素或硫唑嘌呤行免疫抑制治疗。皮肤瘙痒可用抗组织胺类药物或胆酪胺，也可试用氢氧化铝治疗，其他可行对症处理及防治并发症如上消化道出血、肝性脑病及腹水等 [详细]

原发性肝内硬化综合征会引起肝性脑病、上消化道大出血、肝肾综合征，易并发各种感染，如支气管炎、肺炎、结核性腹膜炎，原发性腹膜炎，胆道感染及革兰阴性杆菌败血症等 [详细]

原发性肝内硬化综合征的预防很关键，应做到定期体检，一般每年都要体检，做一次肝功、B超，可以做到早期发现早期治疗。原发性肝内硬化综合征具体的预防措施还有有以下方面：1、血氨偏高或肝功能极差者，应限制蛋白质摄入，以免发生肝昏迷 [详细]

原发性肝内硬化综合征患者宜吃含有叶酸丰富、性味平和、容易消化的食物，限量给予含优质蛋白质的食物，忌吃含有酒精、油炸性的不宜消化的食物 [详细]