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小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征

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维斯科特-奥尔德里奇综合征(Wiskott-Aldrichsyndrome,WAS)即湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征,是一种少见的T细胞、B细胞和血小板均受影响的X-连锁隐性遗传性疾病,以免疫性缺陷、湿疹和血小板减少三联症为临床表现 [详细]

1、发病原因WASP基因编码在Xp11.22的OATL1(DXS6950)和GATA(DXS1126的远端)区,其结合标记片段为DXS255和TIMP [详细]

一、出血倾向出血常在生后6个月内,甚至出生时出现,包括紫癜,黑便,咯血和血尿,血小板明显减少,血小板体积变小为该病的特点,糖皮质激素和大剂量IVIG不能提高血小板数量,一些病儿血小板减少和出血倾向是惟一的临床表现 [详细]

1、X线检查胸部平片常显示有肺部感染,偶见骨膜下出血,头颅侧位平片可见咽后壁淋巴组织发育不良。2、B超检查可发现肝,脾肿大,关节腔积液等。3、CT检查尚应做CT等检查,可发现颅内出血等 [详细]

一、治疗1、一般处理确诊为WAS的胎儿,宜做剖宫产,以避免分娩时可能出现的颅内出血。为防止头部外伤,应在1岁内戴以头盔。由于长期失血而致贫血者,应补充铁剂。积极治疗湿疹和自身免疫性疾病 [详细]

可发生黑便、咯血和血尿;发生败血症、脑膜炎、肠道感染、严重的病毒感染、卡氏肺囊虫、念珠菌感染等;可发生溶血性贫血、血管炎、肾脏疾病、过敏性紫癜、虹膜炎和脑血管炎等自身免疫性疾病;可发生失血性贫血和恶性肿瘤 [详细]

1、孕妇保健已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等,则可损伤胎儿的免疫系统,特别是在孕早期,可使包括免疫系统在内的多系统受累 [详细]

一、利于孩子皮肤湿疹的食物1、母乳喂养可以减轻湿疹的程度。蛋白类辅食应该晚一些添加,如鸡蛋、鱼、虾类,一般宝宝从4个月开始逐渐添加,而有湿疹的宝宝,建议晚1~2个月添加,且添加的速度要慢 [详细]

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