肉芽肿性松弛皮肤为一罕见的皮肤T细胞淋巴瘤的亚型，低度恶性。1973年首先由Convit和Kerdel等以进行性萎缩性慢性肉芽肿性皮肤皮下组织炎报告 [详细]

其发病机理还不十分清楚。多数病例为散发性，由常染色体隐性基因所决定，也有少数显示常染色体显性遗传。遗传性皮肤松弛症的致病基因有多个，主要包括ELN、FBLN5、PYCR1和ATP7A等等 [详细]

起病隐匿，皮肤损害好发于腋窝和腹股沟，少见于前胸，肋部，前臂，股，足，下颏和背部，我国报告的3例，1例发生于掌部，可影响功能，1例见于麻风菌素皮肤试验以后，1例在足部撞伤后发生，皮肤损害初起为淡红至紫色斑疹，丘疹和斑块，表面发亮 [详细]

1、组织病理：最早期真皮浅层或全层血管周围淋巴细胞浸润，可见散在巨细胞，表皮角化不全，稍增生，轻度海绵形成，表皮下半部可找到单个淋巴细胞浸润，充分发展时，具有特征性，大量致密，胞核略有扭曲的小淋巴细胞弥漫浸润于真皮全层和皮下组织 [详细]

一、药物治疗1、糖皮质激素：活动期用泼尼松。用4～6周，病情缓解后减量并以小剂量维持。2、免疫抑制剂，环磷酰胺：通常给予每天口服1.5-2mg/kg，也可用200mg，隔日一次。对病情平稳的患者可用1mg/kg维持 [详细]

肺气肿为肉芽肿性松弛皮肤的常见并发症，其病变程度不等，轻者可不引起症状，严重者为致死的主要原因。肺气肿的严重性与皮肤病变程度一致。有时肺气肿为首先出现的症状。肺气肿明显者可出现呼吸困难，平卧时更加明显。肺功能检查明显不正常 [详细]

预防：本病暂无有效预防措施。注意健康，做好安全防护，减少和避免不良因素的刺激及意外伤害，可以起到一定的预防作用；另外，早发现、早诊断、早治疗也是本病预防和治疗的关键。万一发病，应积极治疗，主动干预，防止并发症的出现 [详细]

肉芽肿性松弛皮肤除了常规的治疗外，患者应注意饮食清淡，尽量避免辛辣刺激食物的摄入，同时注意保证营养均衡，以促进疾病得到更快的康复 [详细]