类脂质蛋白沉积症又称Urbach-Wiethe病、皮肤黏膜透明蛋白变性，是一种罕见的遗传性疾病。常发生于婴儿，主要在皮肤、黏膜或内脏有无定形嗜伊红透明物质沉积，临床以眼睑增厚、肘膝黄色瘤样斑块伴声音嘶哑为特征 [详细]

遗传学研究发现，类脂质蛋白沉积症系常染色体隐性遗传。其代谢障碍的确切发生原因尚不明确。关于组织内沉积的透明物质的属性，最初Urbach-Wiethe通过组织化学染色认为系磷脂蛋白 [详细]

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类脂质蛋白沉积症可在颅部X线片上发现钙化灶，组织病理：表皮可见角化过度，棘层不规则增厚或萎缩，特征性改变在真皮，可见真皮明显增厚、血管扩张、血管壁增厚、真皮浅层见有细胞外嗜伊红透明物质，开始沿毛细血管沉积，汗腺周围呈同心状沉积 [详细]

类脂质蛋白沉积症无特殊治疗。原发性者呈进行性发展，至成年期自然静止。儿童期喉部受累者有时可致呼吸困难，少数严重者需行气管切开。继发性光感型患者于避免日晒后症状常能逐渐改善。有报告应用阿维A酯(依曲替酯)可使皮肤损害减轻 [详细]

类脂质蛋白沉积症主要表现在皮肤、黏膜或内脏有无定形嗜伊红透明物质沉积，其常见的并发症有下面几点：1、本病常伴牙齿异常及某些系统性疾病如糖尿病，颅内因类脂蛋白沉积而致癫痫或精神症状。2、咽部受累可导致呼吸阻塞和声音改变 [详细]

首先类脂质蛋白沉积症患者应避免日晒；其次本病具有遗传倾向，故怀孕前须作婚检孕检等，防止后代受累。同时在日常的生活中应适当增加锻炼，增强身体抵抗力，减少相关疾病的发生 [详细]

类脂质蛋白沉积症是一种罕见的遗传性疾病，遗传学研究发现，该病系常染色体隐性遗传。其代谢障碍的确切发生原因尚不明确。因此本病患者正常饮食即可，孕妇怀孕期间除了补足营养外，还需注意孕前检查，以防病儿出生 [详细]