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家族性良性天疱疮

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家族性良性天疱疮又称为Hailey-Hailey病,1939年报道本病。是一种显性遗传性皮肤病,亦可见无家族史病例。本病少见,可由于摩擦,阳光照射,损伤及细菌感染而激发,有人认为本病与达里埃氏病有某种联系 [详细]

1、发病原因由于可形成角化不良,所以本病被认为是毛囊角化病的变异,棘层松解和角化不良可出现在此两种疾病中,两种病也可能在同一患者发生 [详细]

1、常在青春期发生,好发于颈,腕,腹股沟,外阴,会阴,肛周,股内侧,腋窝等容易摩擦的部位,病变可局限或泛发,基本损害是成群水疱,疱液早期清亮很快混浊,破裂后留下糜烂或结成厚痂,损害可圆形,椭圆形或多环形,有的类似湿疹 [详细]

组织病理:有明显的棘刺松解,基底层上形成裂隙,绒毛或大疱,在钉突部位表皮组织的不规则组合形成所谓塌墙样的外观,基底细胞之间亦可见棘刺松解现象,在颗粒层最为明显,未见白细胞脱颗粒现象,水疱内亦未见嗜酸性粒细胞 [详细]

一、治疗1、全身用药治疗全身用药抗生素治疗,每天四环素1~2g,愈后用250~500mg维持,或者用青霉素、红霉素治疗。氨苯砜对部分患者有效,每天100mg,维持量50mg。对重症病例中等剂量的泼尼松被证明有一定疗效,可控制病情 [详细]

本病出现皮肤感染者常伴不同程度发热、厌食、神疲乏力等。由于皮肤大面积糜烂,大量体液外渗,蛋白质、电解质及体液丢失过多,身体衰弱,容易合并葡萄球菌以及链球菌的感染造成败血症、肺炎等继发疾病。颊黏膜是最常见的受累部位 [详细]

本病属于一种显性遗传性皮肤病,亦可见无家族史病例,本病很少见,可由于摩擦,阳光照射,损伤及细菌感染而激发,故临床预防方法只能够针对继发性的病因进行 [详细]

家族性良性天疱疮除了常规的治疗外,还应根据不同的症状,有不同情况的饮食要求,具体询问医生,针对具体的病症制定不同的饮食标准 [详细]

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