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肝淀粉样变性

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淀粉样变性(amyloidosis)又称淀粉样物质沉积症,为多种原因所诱导的以淀粉样变性的纤维蛋白为主要形式的淀粉样物质在血管壁及器官、组织细胞外沉积为特征的一种进行性、预后不良性疾病,肝淀粉样变性为全身性淀粉样变性的一部分 [详细]

淀粉样变性病因及发病机制尚不清楚,一般认为主要是由于各种原因导致的淀粉样变性物质浸润于细胞之间,或沉积于小血管基底膜下,或沿网状纤维支架沉积。当病变进行时,这些沉积物质压迫和破坏这些组织而导致器官衰竭和死亡 [详细]

肝淀粉样变性临床上无特异性症状和体征,其症状决定于原有疾病及淀粉样物质沉积的部位、沉积量以及所受累的器官和系统,症状常被原发疾病所掩盖 [详细]

肝淀粉样变性患者的肝功能(谷丙转氨酶、谷草转氨酶)、出凝血时间大多正常或轻度异常改变,大多表现为γ谷氨酰转肽酶及碱性磷酸酶上升。胆红素超过85.5μmol/L比较罕见,可出现贫血、蛋白尿等。血沉可正常或增快 [详细]

肝淀粉样变性目前尚无特异疗法。其治疗目的是防止淀粉样物质的进一步沉积,促进或加速已沉积的淀粉样物质的吸收。1、原发性淀粉样变性治疗常用治疗方案是美法仑(苯丙氨酸氮芥)泼尼松(MP)方案 [详细]

肝淀粉样变性可并发继发性感染、心肾功能衰竭和肝硬化腹水等。肝硬化腹水是指由于肝脏疾病导致肝脏反复炎症,纤维化及肝硬化形成后由于多种病理因素,如门脉高压、低蛋白血症、水钠潴留等引起腹腔内积液的临床症状 [详细]

预防肝淀粉样变性就要积极治疗原发病,在日常生活中注意锻炼身体,如原有疾病较重,需密切观察病情。1、积极治疗原发病:对于继发性淀粉样变性患者,如能控制类风湿关节炎、慢性骨髓炎、结核病及多发性骨髓瘤等原发病,肝淀粉样变性可能消退 [详细]

肝淀粉样变性患者饮食应保证低盐饮食,限制钠盐摄入量,注意钠、钾平衡,有利于防止心律失常和心力衰竭的发生。避免过冷、过热和刺激性食物,不饮浓茶、咖啡,避免抽烟喝酒。采用低热量饮食,以减轻心脏的负荷 [详细]

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