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迪格奥尔格综合征

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迪格奥尔格综合征(DiGeorge’ syndrome)又称第三、四咽囊综合征;无胸腺症。本病为非遗传性,无家族性。由于胚胎期第三、第四咽囊发育障碍,使胸腺和甲状旁腺缺如或发育不全而引起先天性异常。异常的产生可能与子宫内一种变异所致 [详细]

DGS是一组包括咽腭弓多畸形复合体,病因复杂,可能因素有接触致畸形制剂和母体患糖尿病,大多数DGS(90%)患者及心脏畸形患者在22q11存在基因缺失,高危突变或转位的基因片段在D22S75(N25)和GM00980之间 [详细]

迪格奥尔格综合征的典型症状有鼻裂、颌小、甲状旁腺机能减退、胸腺缺如、主动脉弓右位、纵沟短 [详细]

迪格奥尔格综合征需做的检查项目有淋巴细胞数、血液电解质检查、羊水细胞培养染色体检查、心血管造影、脑电图检查、颅脑CT检查。电解质及激素检测可发现血清低钙和高磷,甲状旁腺素降低或缺乏 [详细]

迪格奥尔格综合征的疗法有一般疗法、抗感染疗法、免疫替补疗法和对症疗法。一般疗法(1)加强护理和营养:以提高患者的抵抗力和免疫力。(2)预防感染:应注意隔离,尽量减少与病原体的接触 [详细]

可并发手足抽搐,反复严重感染,衰弱而不易成活;可有神经精神发育落后和认知障碍,进行性肌强直,步态不稳;可发生自身免疫性疾病,如幼年型类风湿性关节炎,自身免疫性溶血性贫血和甲状腺炎等 [详细]

迪格奥尔格综合征的预防应从孕妇保健这个方面做起。已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射,接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等,则可损伤胎儿的免疫系统 [详细]

由于迪格奥尔格综合征为先天性疾病,所以无有效食疗方。多食用可增加免疫功能的食物,如香菇、蘑菇、木耳、银耳等;要为病人提供充足的热能和蛋白质,多食用优质蛋白质食物,如牛奶、鸡蛋、鱼类、家禽等。禁忌烟、酒;尽量少吃辛辣、刺激的食物 [详细]

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